Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга Этиология и патогенез Болезнь Гиршпрунга - одно из тяжелых врожденных заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей. Впервые она была описана Гиршпрунгом в 1887 году. Автор при патологоанатомических исследованиях трупов двоих детей обнаружил у них резкое расширение толстой кишки с выраженной гипертрофией ее стенок. Это и было определено как основная причина болезни, названной мегаколон. В 1920 году Finney описал обнаруженное им нарушение иннервации (отсутствие ганглионарных клеток) участка толстой кишки дистальнее мегаколон. Этот участок кишки был резко суженным. На основании выявленных данных было высказано мнение, что причиной хронических запоров при болезни Гиршпрунга является преобладающее воздействие на мышечные волокна симпатической нервной системы. Однако применение для лечения этих больных симпатэктомий эффекта не дало. Вопрос о лечении данной болезни оставался нерешенным, так как выявленный аганглиоз не был принят за причину болезни Гиршпрунга. Только в 40-х годах (Tiffin M.E. et al., 1940; Ehrenpeis Т., 1946; Whitehouse F.R. et al., 1946; Zuelzer W.W. et al., 1948) было доказано, что основная причина развития болезни Гиршпрунга - нарушение парасимпатической иннервации, проявляющееся отсутствием нервных клеток в стенке кишки. Первопричина этого нарушения в настоящее время выяснена не до конца. Японские исследователи Okamoto E., Ueda R. (1967), изучив на 18 человеческих эмбрионах развитие межмышечного нервного сплетения, установили, что внедрение нейробластов в первичную кишечную трубку происходит на 5-12-й неделях внутриутробного развития. Миграция нервных клеток идет в краниокау-дальном направлении от пищевода - на 5-й неделе, кардиального отдела желудка - на 6-й, тонкой кишки - 7-й, поперечной ободочной - на 8-10-й и прямой кишки - 12-й неделе развития. Проникновение ганглионарных клеток в подслизистое нервное сплетение происходит из межмышечного. Поэтому под-слизистое нервное сплетение развивается на неделю позже. В результате воздействия на эмбрион не установленных до настоящего времени эндо- или экзогенных факторов может прекратиться миграция нервных клеток по кишечной трубке, вследствие чего и формируется аганглионарный участок кишки. Длина аганглионарного сегмента зависит от времени воздействия этих факторов. Прекращение миграции нейробластов приводит к тому, что вся кишка дистальнее уровня задержки их до терминального отдела прямой кишки является аганглионарной. В связи с этим нарушается функция аганглионарного участка кишки. Она теряет способность расслабляться. А отсутствие нормальной перистальтической волны делает невозможным продвижение содержимого кишечника через суженный сегмент. Кишка, расположенная выше зоны сужения, расширяется, стенки ее гипертрофируются, вследствие чего развивается мегаколон. Клиническая картина В зависимости от длины аганглионарного сегмента выделяют 3 формы болезни Гиршпрунга: острую, подострую и хроническую. Острая форма болезни Гиршпрунга развивается у детей с длинным аганглионарным участком кишки. Нормально иннервированная кишка, расположенная выше зоны сужения, не в состоянии эвакуировать содержимое в дис-тальном направлении. Кишка быстро расширяется и у больного развивается клиническая картина низкой кишечной непроходимости. Как правило, это выявляется в первые дни жизни ребенка. Прежде всего у них отмечается задержка мекония и отсутствие отхождения газов. На вторые сутки после рождения появляется рвота желудочным, а далее тонкокишечным содержимым. С помощью очистительной клизмы или газоотводной трубки стула получить не удается. Общее состояние ребенка ухудшается. Кожные покровы становятся серыми. У новорожденного появляются признаки дыхательной недостаточности из-за высокого стояния куполов диафрагмы в связи со вздутием живота. Последний приобретает овоидную или шаровидную форму. Через брюшную стенку конту-рируются раздутые петли кишечника. При пальпации живота патологических образований не выявляется, перкуторно определяется тимпанит. Регулярные очистительные клизмы эффекта не дают. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается. Запоздалая диагностика заболевания у этих больных может при вести к летальному исходу не только в связи с имеющейся непроходимостью кишечника, но и развитием энтероколита. Подострая форма болезни Гиршпрунга развивается при меньшей протяженности аганглионарного участка кишки. Первые симптомы подострой формы у превалирующего большинства де­ тей появляются также в периоде новорожденное™. Из анамнеза удается выяс­ нить, что у ребенка на 2-3 сутки после рождения вздувался живот, делались клизмы. После обычных клизм был эффект, однако, уже к концу первого меся­ ца жизни четко наблюдается задержка стула. С помощью очистительной клиз­ мы или газоотводной трубки происходит полное опорожнение кишечника. Иногда у ребенка бывает самостоятельный стул. К 2-3 месяцам жизни стул ста­ новится более скудным, начинают образовываться каловые камни, имеется по­ стоянная задержка газов. Живот увеличивается за счет перерастяжения и рас­ ширения кишки выше зоны сужения. ' Менее упорные запоры и даже самостоятельный стул при этой форме болезни связаны с тем, что нормально иннервированная кишка преодолевает аганглионарный неперистальтирующий сегмент. При этом происходит ее гипертрофия. Недостаточно внимательный уход за ребенком приводит к тому, что развивается атония кишки с еще большим увеличением живота. Ребенок вследствие этого становится беспокойным, неохотно ест, начинает отставать в психомоторном развитии, прогрессирует истощение и анемия. Упорные запоры могут сменяться поносами, в основе которых лежит дисбактериоз с развитием колита. Хроническая форма развивается при короткой зоне аганглиоза, локализующейся в прямой кишке. Запоры при этой форме появляются в более поздние сроки после введения прикорма или переводе на искусственное вскармливание. Задержки стула сначала бывают непродолжительными. После очистительных клизм наблюдаются светлые промежутки, когда у ребенка имеется самостоятельный стул. Однако постепенно и неуклонно запоры прогрессируют. Появляется необходимость в постоянных клизмах. Нерегулярность клизм приводит к формированию в кишечнике каловых камней. В отличие от детей с острой и подострой формами болезни общее состояние этих больных длительное время страдает мало. При продолжительной задержке стула (5-7 дней) уфебенка снижается аппетит, развивается вялость, апатия. Живот постепенно увеличивается в объеме. В связи с тем, что эти дети поздно обращаются к врачу, во время осмотра у них выявляются «бочкообразная» грудная клетка и «лягушачий» живот. Как правило, имеется видимая перистальтика кишечника. Тургор тканей брюшной стенки снижен. Пальпаторно определяются каловые камни, иногда принимаемые за опухоль. Диагностика Обследование детей с хроническими запорами для выявления у них бо лезни Гиршпрунга должно проводиться по определенной программе. Наряду с изучением анамнеза, объективного обследования больных, необходимо проводить ряд специальных исследований. Лечение болезни Гиршпрунга Консервативное лечение болезни Гиршпрунга малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечению Диета: фрукты, овощи, молочнокислые, газонеобразующие продукты Стимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами Применение очистительных клизм Внутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных р-ров Витаминотерапия. Хирургическое лечение. Постановка диагноза болезни Гиршпрунга — показание к хирургическому вмешательству. Главная цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) — по возможности полное удаление аганглионарной зоны, расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки. Радикальные операции Суонсона, Соаве, Дюамеля разработаны для детей, у взрослых их выполнение в чистом виде не возможно из-за анатомических особенностей либо в связи с выраженным склерозом в подслизистой и мышечной оболочках кишки. Наиболее адекватной для лечения болезни Гиршпрунга у взрослых принято считать разработанную в НИИ проктологии (Москва) модификацию операции Дюамеля. Главные принципы: безопасность и асептичность операции; максимальное удаление аганглионарной зоны с созданием короткой культи прямой кишки; предотвращение повреждения внутреннего сфинктера заднего прохода; двухэтапное формирование колоректального анастомоза. Прогноз при болезни Гиршпрунга Прогноз при болезни Гиршпрунга относительно благоприятный при проведении хирургического лечения до развития осложнений. При коротком аганглионарном сегменте задержка мекония, а затем кала у новорождённых нередко ограничивается 1—3 днями и разрешается диареей, либо очистительными клизмами. Эти случаи могут быть не распознаны до более старшего детского возраста.